早期治療開始が改善のカギ＝特発性・遺伝性肺動脈性肺高血圧症

　肺動脈性肺高血圧症（ＰＡＨ）は、右心室から肺へ血液を送り出す血管の圧力が異常に上がり、右心不全を引き起こす疾患だ。原因不明の場合を特発性ＰＡＨ、家族歴や関連遺伝子が関係する場合を遺伝性ＰＡＨと呼ぶ。３０年前までは５年生存率が約３０％だったが「早期からしっかりとした治療を行うことで、驚くほど改善する人が増えてきました」と国立循環器病研究センター病院（大阪府吹田市）肺循環科の大郷剛医師は話す。

　◇ぜんそくや気管支炎と誤診

　特発性・遺伝性ＰＡＨはまれな疾患で、国内の患者数は千人未満と推定される。１０～４０代の女性に多く見られるのが特徴で、典型的な症状としては動いた時の息切れ、呼吸困難、立ちくらみがある。しかし、初期の段階では症状が軽く、受診せず様子を見ようとする人が少なくない。近くの医院を受診しても、ぜんそくや気管支炎などと間違われやすい。

　こうした理由から、ＰＡＨは発症後１～２年が経過し、重症化してから見つかることが多い。大郷医師は「ＰＡＨは早期発見が難しい疾患ですが、進行が早く、速やかに治療を始めなければ命に関わる恐れもあります」と説明する。