線条体黒質変性症(SND)〔せんじょうたいこくしつへんせいしょう(SND)〕

 線条体黒質変性症(SND:striatonigral degeneration)、オリーブ・橋(きょう)・小脳萎縮症とシャイ・ドレーガー症候群は病理所見に似た特徴があり、この3つを合わせて多系統萎縮症(MSA:multiple system atrophy)ともいいます。
 振戦(しんせん)は目立ちませんが、固縮(こしゅく)、無動、姿勢反射障害、歩行障害、自律神経症状が早く進み、3年以内にヤール4度となります。

[診断]
 MIBGシンチグラフィは正常で、MRI(磁気共鳴画像法)で線条体の外側に線状の変性がみられることと、橋に十字サインがみられることであきらかになります。抗パーキンソン薬は無効です。線条体黒質変性症は、国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病(指定難病)です。

(執筆・監修:一口坂クリニック 作田 学)