極端に悪い聞き取り―オーディトリー・ニューロパシー
知的・発達障害と診断される子も 東京医療センター臨床研究（感覚器）センター名誉センター長　加我君孝医師

　オーディトリー・ニューロパシー（ＡＮ）は、１９９６年に初めて報告された聴覚障害だ。同年に発表された２件の論文のうち、一方を報告した東京医療センター（東京都目黒区）臨床研究（感覚器）センター名誉センター長の加我君孝医師は「特に子どものＡＮは、言葉の発達のためにも早期に発見して治療を行う必要があります」と話す。

　▽検査によっては正常に

　ＡＮを発症すると、中、高音域は音として比較的よく聞こえるのに、言葉の聞き取りが極端に悪くなる。聞こえの程度を調べる純音聴力検査と、正確に聞こえているかを見る語音聴力検査で、内耳に障害がある難聴（感音難聴）とは異なる特徴を示す。

　また、音を受け取る内耳に障害がないかを調べる歪（ひずみ）成分耳音響放射検査（ＤＰＯＡＥ）と、内耳から脳への聴神経の伝達経路に異常がないかを調べる聴性脳幹反応検査（ＡＢＲ）を行うと、通常の感音難聴とは違う結果が出る。

　加我医師は「通常の感音難聴はＤＰＯＡＥもＡＢＲも無反応ですが、ＡＮはＤＰＯＡＥが正常、ＡＢＲが無反応となります。内耳では聞こえているのに、脳で聞き取れない状態です」と説明する。

　▽３歳までに人工内耳を

　問題は、ＡＮが疑われる新生児が、先天性難聴の約５％前後存在することだ。新生児の聞こえを調べる新生児聴覚スクリーニング検査が推奨されているが、検査自体を行っていない施設もあり、行っていてもＤＰＯＡＥのみだとＡＮが見逃されてしまう。加我医師は「ＡＮによって言葉の遅れが目立つ子どもは、知的障害や発達障害と診断されてしまうことも少なくありません」と指摘する。

　新生児ＡＮの場合、発達とともに主に〔１〕ＡＢＲが正常化して聴覚と言語の障害がなくなる〔２〕ＤＰＯＡＥも無反応となり重度の難聴になる〔３〕ＤＰＯＡＥもＡＢＲも変化なし―のいずれかになるという。変化は１～３歳ごろまでに生じるため、いかに早い段階で発見して治療を行うかで、言葉の成長が大きく左右される。

　治療は、多くの場合が人工内耳手術の適応になるが、一部に補聴器が有効なタイプもある。子どもに人工内耳を入れる場合は、成長の過程を考えると、遅くても３歳くらいまでが望ましい。

　加我医師は「言葉の発達が遅く、少しでも聞こえが心配だと感じたら、周囲の意見に惑わされず聴覚専門の医療機関を受診してください」と呼び掛けている。精密聴力検査が可能な医療機関は、日本耳鼻咽喉科学会のホームページで確認できる。（メディカルトリビューン＝時事）

（2020/08/25 11:51）