慢性骨髄性白血病〔まんせいこつずいせいはっけつびょう〕
発病はゆるやかで、だるさや疲れやすさなどの症状から、血液検査をして白血球が増加していることではじめて診断されることが多いのですが、偶然の機会に血液検査で見つかることも少なくありません。
白血球がいちじるしく増加して病気が進んでしまうと、肝臓、脾(ひ)臓がはれたり、貧血の症状も出ます。血球数の異常から慢性骨髄性白血病が疑われた場合は、血液細胞でフィラデルフィア染色体と呼ばれる染色体異常や、BCR::ABLという原因遺伝子が見つかると診断を確定できます。病気のはじめの時期は慢性期と呼ばれ、この状態が通常は数年続きます。しかし、慢性期に有効な治療をしないと病気が進行し、急性転化という状態に変化して急性白血病と同様の血液所見になり、治療が非常に困難になります。
以前は、慢性期は内服の抗がん薬などで白血球数をコントロールしたり、インターフェロンという注射薬で治療していましたが、現在ではBCR::ABLの活性を直接阻害するチロシンキナーゼ阻害薬という内服薬があり、この種類の薬剤による治療が第一となります。まれにチロシンキナーゼ阻害薬が効きにくくなることがありますが、その場合も別のチロシンキナーゼ阻害薬で治療すると効果が得られることがあります。急性転化をすると急性白血病と同じような治療が必要になりますが、ほとんどの人がチロシンキナーゼ阻害薬を内服することで病気が進行することなく過ごせるようになりました。
白血球がいちじるしく増加して病気が進んでしまうと、肝臓、脾(ひ)臓がはれたり、貧血の症状も出ます。血球数の異常から慢性骨髄性白血病が疑われた場合は、血液細胞でフィラデルフィア染色体と呼ばれる染色体異常や、BCR::ABLという原因遺伝子が見つかると診断を確定できます。病気のはじめの時期は慢性期と呼ばれ、この状態が通常は数年続きます。しかし、慢性期に有効な治療をしないと病気が進行し、急性転化という状態に変化して急性白血病と同様の血液所見になり、治療が非常に困難になります。
以前は、慢性期は内服の抗がん薬などで白血球数をコントロールしたり、インターフェロンという注射薬で治療していましたが、現在ではBCR::ABLの活性を直接阻害するチロシンキナーゼ阻害薬という内服薬があり、この種類の薬剤による治療が第一となります。まれにチロシンキナーゼ阻害薬が効きにくくなることがありますが、その場合も別のチロシンキナーゼ阻害薬で治療すると効果が得られることがあります。急性転化をすると急性白血病と同じような治療が必要になりますが、ほとんどの人がチロシンキナーゼ阻害薬を内服することで病気が進行することなく過ごせるようになりました。
(執筆・監修:東京大学大学院医学系研究科 教授〔血液・腫瘍病態学〕 黒川 峰夫)
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