網膜色素変性症〔もうまくしきそへんせいしょう〕

　遺伝的（常染色体劣性、優性、X染色体遺伝などが知られている）に網膜の視細胞、色素上皮細胞がこわれていく病気です。国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病（指定難病）になっています。

[症状]
　幼少期からの夜盲、視野狭窄（きょうさく）や視力障害が起こります。眼底網膜に特有な病変がみられます。網膜の色調は灰白色で汚く、ところどころに色素が固まったものがみられ、乳頭や網膜血管にも異常がみられます。長期にわたり徐々に進行し、それと一致して視野欠損、視野狭窄が起こります。白内障や緑内障を併発することも少なくありません。視野は中心だけを残し、いちじるしく狭窄してついには失明します。ほかの先天性の病気に合併することもあります。

[予防]
　光が網膜に障害を与えるため強い光を避け、外出時にはサングラスなどを着用して予防します。特に効果的な治療はないので、薬物として、血管拡張薬、ビタミンEなども用いられていますが、かならずしも進行をとめられるわけではありません。

（執筆・監修：慶應義塾大学教授〔眼科〕根岸一乃）

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