パーキンソン病と関連疾患

解説
 パーキンソン病は、イギリスの医師ジェームズ・パーキンソンの名前からつけられたものです。
 大脳と脊髄をつなぐ中脳には左右に2つ、肉眼で黒く見える部分があります。これが黒質です。

 黒質ではドパミンという物質がつくられ、大脳の線条体に運ばれます。線条体はドパミンによって刺激され、からだの運動を円滑におこなうことができるようになります。この黒質のはたらきがなんらかの原因でわるくなるとドパミンが足りなくなり、線条体がうまくはたらかなくなります。すると手足がふるえ、からだの動きがにぶく、ぎこちないものとなります。これがパーキンソン病です。
 黒質のはたらきをわるくする物質がいろいろと知られています。たとえば、一酸化炭素、エコノモ脳炎ウイルス、MPTP(methy-phenyl-tetrahydopyridine)などです。一酸化炭素中毒から回復したあとに、手足のふるえやぎこちなさなどのパーキンソン症状が始まることは珍しくありません。
 エコノモ脳炎は1910年前後に世界的に流行した脳炎です。この病気にかかるとあたかもこんこんと寝たようになるので、嗜眠(しみん)性脳炎とも呼ばれました。脳炎から回復し、意識が戻ってホッとしたのもつかの間、手足のふるえ、こわばり、歩行障害などがあらわれます。
 MPTPが見つかったのはほんの偶然からでした。突然からだがこわばり、まったく動けなくなった若い男性が入院してきたのがきっかけです。よく調べると、彼は麻薬中毒患者で、合成された麻薬を使ったとたんにパーキンソン病の症状があらわれたのです。同じような患者が次々に運び込まれ、その結果、麻薬の不純物として混入していたMPTPという物質が原因とわかりました。
 解剖すると、黒質に強い障害が見つかりました。驚くべきことは、MPTPでパーキンソン症状を発症すると、薬をやめてももはやもとに戻らないことです。これらは原因がわかっており、それによってパーキンソン病の症状が起こるので、本当のパーキンソン病とは区別をして、パーキンソニズム(パーキンソン症候群)と呼ばれます。
 本来のパーキンソン病では、なにが原因となっているのかは実はまだわかっていません。少数は遺伝的に発病します。しかしながら大多数の患者は遺伝とは関係なく、なんらかの原因で黒質の神経細胞が攻撃を受けるためだろうと考えられています。
 パーキンソン病と関連疾患の進行性核上性まひ大脳皮質基底核変性症線条体黒質変性症は、国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病(指定難病)です。