先天性心疾患の予後は大幅に改善し、多くの患者が成人期を迎えられるようになった。しかし、成人先天性心疾患（ACHD）患者の終末期に関する実態は明らかでない。横浜市立大学大学院看護学科（現　杏林大学保健学部看護学科）の秋山直美氏らは、日本循環器学会が構築する循環器疾患実態調査（JROAD-DPC）のデータを用い、日本におけるACHD患者の終末期の実態を検討する後ろ向き研究を実施。その結果、病態が複雑な重症例ほど死亡年齢が低く、入院時に侵襲的治療（院内心肺蘇生、経皮的心肺補助装置、人工呼吸器など）を受ける傾向が見られたとCric J（2023年12月9日オンライン版）に報告した。

重症例の死亡年齢中央値は39歳

　先天性心疾患は代表的な小児期発症疾患であり、日本では年間約1万例の出生が報告されている。近年では治療成績の向上により患者の9割以上が成人期を迎えられるようになり、国内のACHD患者数は50万～55万例と推定されている。生命予後の改善に伴い、ACHD患者の死亡パターンには変化が見られ、がん患者よりも突然死や慢性心不全の増悪による死亡率が高いこと、終末期の医療およびケアの確立が求められることが報告されている。しかし、大半が小規模な単施設研究であり、これまで全国規模の実態調査は行われていなかった。

　そこで秋山氏らは今回、JROAD-DPCデータベースから2013～17年度に登録された15歳以上のACHD入院例のデータを抽出。国際疾病分類第10版（ICD-10）に基づき重症度を「複雑」「中等症」「単純」の3つに分類し、予後を検討する後ろ向き研究を実施した。

　その結果、ACHDを有する国内の入院患者数は2013～17年度の5年間に、3,502例から7,230例へと倍増していた。

　また、病態が「複雑」な重症例では死亡年齢の中央値が39歳と、「単純」の77.0歳、「中等症」の66.5歳に比べ大幅に低かった。死亡時の入院において侵襲的治療（院内心肺蘇生、経皮的心肺補助装置、人工呼吸器など）を受ける傾向が見られ、重症例では約3人に1人が入院後1ヵ月以上経過後に死亡していることが明らかとなった。

終末期医療に関する指針作成が課題

　以上の結果について、秋山氏らは「ACHD、特に病態が複雑な患者では、他の後天的な心疾患患者と比べ死亡年齢が著明に低く、より若年から終末期の医療・ケアについて議論する必要性が示唆された」と結論。「今後は、Advance Care Planning（ACP）の実施状況に関する実態調査や、話し合いの方法に関する指針作成などが必要である」と展望している。

（小田周平）