原発性胆汁性胆管炎〔げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん〕

　免疫の異常によって、肝臓の細胞のうち、胆汁を流す細い胆管が攻撃されて破壊される病気です。中年の女性に好発しますが、最近は男性の患者さんもふえています。ALT、γ-GTP、LAPなどの胆道系酵素が高値であることで発見されます。皮膚の掻痒（そうよう）感が初発症状で発見される場合があります。 病気が進むと肝硬変になり、黄疸（おうだん）が徐々に進行します。また、原発性胆汁性胆管炎は肝硬変になる前から食道胃静脈瘤を併発します。このため消化管内視鏡検査をおこなうことも重要です。高齢になると肝がんを併発することがあり、そのスクリーニング検査も定期的におこなう必要があります。
　原発性胆汁性胆管炎では、ミトコンドリア抗体が陽性になり、免疫グロブリンのなかでIgMが高値になります。しかし、確定診断には肝生検が必要で、顕微鏡により肝組織が調べられます。
　治療では、ウルソデオキシコール酸の内服による治療をおこないます。その効果が十分でない場合は、脂質異常症に用いられるフィブラート製剤を併用します。フィブラート製剤は保険適用外ですが、原発性胆汁性胆管炎の患者さんの多くは脂質異常がみられ、保険適用で治療することが可能です。また、掻痒感がみられる場合は、ナルフラフィンを内服します。これらの治療によって、大部分の患者さんは黄疸が出ることはなくなりました。しかし、黄疸が進んで、肝硬変が進展する場合は、生体ないし脳死肝移植を受ける場合もあります。
　原発性胆汁性胆管炎の患者さんの大部分は無症候性ですが、掻痒感がある場合や食道胃静脈瘤がみられる場合は症候性として、難病医療費助成制度（指定難病）で医療費の公費負担対象になっています。