先天性表皮水疱症〔せんてんせいひょうひすいほうしょう〕

 四肢末端、ひじ、ひざなどに機械的刺激のあとに水疱を生じてくる病気で、多くは出生時ないし幼小児期に始まります。そのため、幼小児がころんだり、物に手足をぶつけたあと水疱ができることによって、はじめて気づきます。
 遺伝的な病気で、大きく分けて、①単純型、②栄養障害型、③致死型に分けられています。患者によっては口腔(こうくう)、咽頭、食道粘膜などにも水疱ができてくることがあります。診断、治療には大学病院などを受診してください。
①単純型
 水疱が軽快したあと、瘢痕(はんこん)を残さず、口腔粘膜・爪の異常をみないものです。
②栄養障害型
 水疱形成のあとに瘢痕を残し、口腔粘膜に水疱をみることが少なくなくて、爪の変形、脱落をみます。
③致死型
 出生時すでに皮膚口腔粘膜に水疱をみとめ、しだいに水疱が増加してきて、生後数カ月以内に死亡します。水疱のあとに瘢痕を残さないところは単純型と同じです。

 治療は、対症療法が主体です。ワセリンガーゼ、非固着性シリコンガーゼなどで症状を軽減します。ときにビタミンEの内服が有効といわれています。

【参照】子どもの病気:先天性表皮水疱症
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