先天性表皮水疱症〔せんてんせいひょうひすいほうしょう〕

 四肢末端、ひじ、ひざなどに機械的刺激のあとに水疱を生じてくる病気で、多くは出生時ないし幼小児期に始まります。そのため、幼小児がころんだり、物に手足をぶつけたあと水疱ができることによって、はじめて気づきます。
 遺伝的な病気で、大きく分けて、1.単純型、2.栄養障害型、3.致死型、に分けられています。患者によっては口腔(こうくう)、咽頭、食道粘膜などにも水疱ができてくることがあります。
1.単純型
 水疱が軽快したあと、瘢痕(はんこん)を残さず、口腔粘膜・爪の異常をみないものです。
2.栄養障害型
 水疱形成のあとに瘢痕を残し、口腔粘膜に水疱をみることが少なくなくて、爪の変形、脱落をみます。
3.致死型
 出生時すでに皮膚口腔粘膜に水疱をみとめ、しだいに水疱が増加してきて、生後数カ月以内に死亡します。水疱のあとに瘢痕を残さないところは単純型と同じです。
 治療は、対症療法が主体で、ときにビタミンEの内服が有効といわれています。先天性表皮水疱症
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