ファロー四徴〔ふぁろーしちょう〕

　大きな心室中隔欠損、それにまたがる位置の大動脈（大動脈騎乗）、肺動脈狭窄（きょうさく）、右心室肥大の４つの奇形を有する病気です。

　生後２～３カ月ころからチアノーゼがあきらかになります。その後、朝方や排便時、泣いたときに無酸素発作（肺へ行く血液量が少なくなりチアノーゼが増強、重篤であればけいれんを起こし、後遺症や死にいたることもある）を起こすことがあります。
　無酸素発作を起こしたときは、胸膝（しつ）位（胸とひざがつくような姿勢にする）で酸素を吸わせ（あらかじめ携帯用酸素ボンベを用意しておく）、救急車で病院へ行く必要があります。無酸素発作を予防するためには、心臓の収縮を抑える薬（β〈ベータ〉遮断薬）や相対的貧血に対する鉄剤の投与、さらに肺へ行く血液をふやす短絡手術（鎖骨下動脈と肺動脈を人工血管でつなぐ）が必要です。
　歩くようになると、しばらく歩くと急にしゃがみ込んだりします（しゃがんで胸膝位をとることにより、下半身の血液を心臓に戻りやすくしている）。最終的な手術は６カ月～２歳でおこないます。
　手術は心室中隔を閉じるだけでなく、右心室から肺動脈への細い経路を拡大することが必要で、やや複雑な手術です。
　なお、ファロー四徴は国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病（指定難病）です。

【参照】心臓の病気：ファロー四徴

（執筆・監修：自治医科大学 名誉教授／茨城福祉医療センター 小児科 部長 市橋 光）