三尖弁閉鎖〔さんせんべんへいさ〕

 三尖弁が閉鎖しているため、右心房から右心室に血液が進めず、血液は卵円口開存(出生後しばらくは心房中隔は完成しておらず、卵円口というすき間が残っている)か合併する心房中隔欠損を通過し、右心房から左心房へ流れます。さらに、心室中隔欠損や肺動脈狭窄(きょうさく)・閉鎖を合併します。

 症状は、肺動脈狭窄・閉鎖の合併では肺への血液量が減少し、チアノーゼが出現します。肺動脈狭窄がない大きな心室中隔欠損合併例では、肺へ行く血液量がふえ、心不全症状を呈します。
 治療は、新生児期にチアノーゼが強ければ、動脈管を開くプロスタグランジンE1を静脈注射します。心房中隔を血液が通りにくければ、カテーテルを右心房から左心房に進め、左心房の中で風船をふくらませてそのまま右心房に引き抜き、心房中隔の孔(あな)を大きくする心房中隔裂開術がおこなわれます。その後、腕に行く動脈(鎖骨下動脈)と肺動脈をつないで肺へ行く血液量をふやす短絡手術をおこないます。
 肺への血液量が増加するタイプでは、肺動脈をテープで絞める手術(肺動脈絞扼〈こうやく〉術)をします。
 最終的には、上下大静脈や右心房を直接肺動脈につなげる手術をし、心臓に戻る静脈血が右心室を通過しないで肺に進むようにします(Fontan手術)。この手術が成功するためには、肺高血圧がないこと、心臓の機能が比較的よいこと、弁逆流が少ないことなどの条件があげられ、条件にあわないと成功率は低くなります。
 なお、三尖弁閉鎖は国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病(指定難病)です。

【参照】心臓の病気:三尖弁閉鎖
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