両大血管右室起始〔りょうだいけっかんうしつきし〕
右心室から大動脈と肺動脈の両大血管が出る病気で、心室中隔欠損を合併しています。
肺動脈狭窄（きょうさく）が合併していると肺への血液量が減少してチアノーゼが出現し、合併していなければ肺への血液量が増加して心不全症状が出現します。
治療は、チアノーゼが出現するタイプでは動脈管を開いて肺血流量を増加させるためにプロスタグランジンE1を静注します。心不全が出現する場合は、尿を多くしてからだの余分な水分を除去し心臓の負担を軽減する利尿薬や、心臓の機能を増強する強心薬を用います。肺血流量をふやす短絡手術や、逆に肺血流量を減らす場合には肺動脈絞扼（こうやく）術が先行しておこなわれることもあります。最終的な手術の時期は肺動脈狭窄の有無や心室中隔欠損と大血管の位置で異なり、新生児期から幼児期までさまざまです。
【参照】心臓の病気：両大血管右室起始
（執筆・監修：自治医科大学 名誉教授／茨城福祉医療センター 小児科 部長 市橋 光）
肺動脈狭窄（きょうさく）が合併していると肺への血液量が減少してチアノーゼが出現し、合併していなければ肺への血液量が増加して心不全症状が出現します。
治療は、チアノーゼが出現するタイプでは動脈管を開いて肺血流量を増加させるためにプロスタグランジンE1を静注します。心不全が出現する場合は、尿を多くしてからだの余分な水分を除去し心臓の負担を軽減する利尿薬や、心臓の機能を増強する強心薬を用います。肺血流量をふやす短絡手術や、逆に肺血流量を減らす場合には肺動脈絞扼（こうやく）術が先行しておこなわれることもあります。最終的な手術の時期は肺動脈狭窄の有無や心室中隔欠損と大血管の位置で異なり、新生児期から幼児期までさまざまです。
【参照】心臓の病気：両大血管右室起始
（執筆・監修：自治医科大学 名誉教授／茨城福祉医療センター 小児科 部長 市橋 光）
