副腎コルチゾール産生腫瘍〔ふくじんこるちぞーるさんせいしゅよう〕

 副腎の腫瘍がACTHとは無関係にコルチゾールを多量に分泌(副腎コルチゾール産生腫瘍)し、コルチゾール過剰による状態をきたす病気(クッシング病)です。クッシング症候群にはこの副腎のコルチゾール産生腫瘍に加え、下垂体のACTH産生腫瘍(クッシング病)と異所性ACTH産生腫瘍があり、鑑別が必要です。
 副腎腫瘍は大部分が良性の腺腫ですが、時にがんのこともあります。腺腫は一側の副腎が大部分で、まれに両側に多数の腺腫がみられることがあります。

[症状]
 コルチゾールの分泌過剰があると、脂肪が特に腹部や肩に沈着して肥満を呈します(中心性肥満)。逆に筋肉は萎縮し、手足は細く筋力も低下します。
 顔も脂肪沈着のため丸顔(円形顔貌〈がんぼう〉)になります。皮膚は薄く出血斑をつくりやすく、腹部、大腿(だいたい)部、上腕部などに赤色皮膚線条と呼ばれるすじが見られます。皮下組織が弱くなって断裂し、血管の赤い色が皮膚を通じて見えるためです。

 コルチゾールもアルドステロンと同様にナトリウム貯留作用があり、このため高血圧を呈します。コルチゾールはインスリンの作用を抑制するので糖尿病の頻度も高くなります。コルチゾール以外に副腎アンドロゲンの分泌が増加すると、毛深くなったり、にきびが出やすくなります。
 コルチゾールの過剰はカルシウム排泄(はいせつ)を促進し、このため骨量が減少して骨粗鬆(こつそしょう)症となり、病的骨折を起こしやすくなります。脊椎の圧迫骨折のために急激に身長が低くなる場合もみられます。成長期の子どもの場合には成長が遅れます。女性では多くの場合、月経は停止します。コルチゾールは免疫機能を抑制するので、結核、かびなどの感染症にかかりやすくなります。
 また、クッシング症候群では抑うつ状態をはじめさまざまな精神症状を呈することが多くなります。

[診断]
 血中のコルチゾール濃度が高くなり、朝に高く、夕に低いという日内リズムが消失します。また、デキサメタゾンというホルモンを投与すると(抑制試験)、健常人では血中コルチゾール値は低下(3μg/dL以下)しますが、クッシング症候群では低下がないか、あってもわずかです。
 尿中のコルチゾールの排泄も増加します。コルチゾール過剰のため、血中のACTHは抑制されて低値です。腹部のCT(コンピュータ断層撮影)検査などで副腎部に腫瘍が検出されます。もし血中コルチゾール値が高く、ACTHが正常または増加していればクッシング病が疑われます。いずれにせよ、コルチゾール過剰症状の場合には下垂体性のもの(クッシング病)か、副腎性かをあきらかにする必要があります。
 なお、アレルギー疾患や膠原(こうげん)病では、しばしばコルチゾールや類似の合成ステロイド薬が長期に使用され、このような場合にもクッシング症候群と同じような症状を呈します。この場合にはACTH分泌は抑制されています。クッシング症候群に特徴的な身体所見はありませんが、クッシング症候群と同様な検査所見を示すものがあることがわかってきました。サブクリニカルクッシング症候群と呼ばれています。

[治療]
 病側の副腎腫瘍を摘出(一般的には腹腔〈ふくくう〉鏡手術)します。反対側の副腎は萎縮しているので、術後しばらくはコルチゾールを補充しますが、萎縮した副腎の機能はしだいに回復していきます。
 手術が不可能な場合にはコルチゾールの合成を阻害する薬剤(メチラポン、ミトタンなど)によって治療します。
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