ベーチェット病〔べーちぇっとびょう〕

 全身性の病気で、原因は不明です。日本ではベーチェット病は軽症化し、重症例が減少してきています。

[症状]
 全身的にくり返し起こる“アフタ性口内炎”(食べ物や飲み物がしみる小潰瘍)、皮膚症状(下肢にできる紅い結節、にきび様皮疹、皮下の血栓性静脈炎など)、外陰部潰瘍および目の炎症が4つの主症状と呼ばれています。目の病変としては、前房蓄膿性虹彩炎や網脈絡膜(もうみゃくらくまく)炎を発作的にきたし、進行すると視神経萎縮(いしゅく)や網脈絡膜萎縮に至ります。

 このほか関節炎症状、消化器症状、大血管炎、精神・神経症状、副睾丸(こうがん)炎、腎障害や肺症状など、全身的にさまざまな症状を起こします。4つの主症状以外を副症状といいます。
 診断はこれらの症状を組み合わせておこなわれます。発病は20歳代から50歳代に多く、男女比はほぼ同じです。目では虹彩毛様体炎を中心とする前眼部型と、眼底(網脈絡膜炎)に強い滲出(しんしゅつ)や出血を起こす後眼部型に分かれます。90%以上が両眼性です。
 近年、病態の一部が解明され、新しい治療薬が開発されたことから、視力予後は大きく改善されてきました。しかし、いまだに重篤な視力障害や後遺障害に悩む患者も多いのが現状です。失明していくのは併発白内障(水晶体が白く濁る病気)、視神経萎縮、黄斑部変性、黄斑部孔形成、緑内障や“眼球癆(がんきゅうろう)”(目が力をなくし、しぼんでしまった状態)などによります。

[治療]
 前眼部型では発作時には、副腎皮質ステロイド薬の点眼で炎症を早く抑える必要があります。また目の安静や虹彩の癒着(炎症によって虹彩の一部が周囲の組織とくっついてしまう状態)を防ぐ目的で散瞳薬も使用します。炎症が強い場合には、副腎皮質ステロイド薬と散瞳薬を結膜下に注射することもあります。
 後眼部型は、点眼薬だけでは消炎効果が不十分です。副腎皮質ステロイド薬のテノン嚢(のう)下注射(結膜と強膜の間にあるテノン嚢という薄い膜の下に注射をすること)や以下に示す治療薬の全身投与が必要です。
 全身治療薬としてコルヒチン、シクロスポリン、インフリキシマブなどの免疫抑制薬がよく使われます。インフリキシマブはコルヒチンやシクロスポリンなどの既存の治療では発作が抑えきれなかったような難治例に対しても良好な治療効果が報告されています。前眼部にも炎症が及んでいることが多いので、このための治療は前眼部型と同じです。
 しかし、この薬にはいろいろな副作用があきらかにされていますので、使用にあたっては眼科だけではなく、内科、皮膚科などの連携のもとに十分な検査と注意深い観察が必要となります。
 なお、ベーチェット病は国が指定する難病医療費助成制度の対象疾患(指定難病)に含まれています。

【参照】
皮膚の病気:ベーチェット病
リウマチと膠原病:ベーチェット病

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