もやもや病〔もやもやびょう〕

 脳には、くびの前のほうから入ってくる内頸(けい)動脈と、うしろからくる椎骨(ついこつ)動脈があり、脳の下のところでつながって、ウィリス動脈輪をつくっています。このウィリス動脈輪周囲の血管が徐々につまっていく病気です。

[原因]
 家族性に出ることもあり、関連する遺伝子がわかっています。日本人に多くみられます。血液の流れがわるくなり、代わりに、細い血管があちこちにつくられ、脳の血液の流れを保とうとしますが、細くてもろい血管なので、閉塞したり、出血したりして脳障害を起こします。

[症状]
 過呼吸のあと血管が狭くなり、一過性の脳虚血症状として、手足のまひ、意識障害やけいれんを起こします。程度が強い場合や発作をくり返す場合、脳梗塞脳内出血を起こし永続的なまひになります。

[治療]
 対症療法として、アスピリン製剤などの血の流れを良くする薬が用いられますが、外科治療を検討する必要があります。
 小児慢性特定疾患および難病医療費助成制度対象疾病(指定難病)に指定されています。
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