プリオン病〔ぷりおんびょう〕

 ウイルスよりも小さい、プリオンという病原性たんぱく質の感染によって起こる病気です。
 プリオン病はもともと羊に脳障害を起こすスクレイピーとして見つかりました。死んだ羊を解剖すると、まるでスポンジのように脳に孔があいていました。そこからスポンジ型脳症という名前も生まれたほどです。
 いっぽう、ニューギニアにはクールーという風土病が知られていました。クールーは精神症状や全身けいれんが起こって死ぬ病気です。クロイツフェルト・ヤコブ病はドイツのクロイツフェルトとヤコブがはじめて報告しましたが、スクレイピーとクールーがよく似ていることと、脳にいずれもスポンジのように孔があいている共通点から、同じ病気と考えられるようになりました。その病原体としてプリオンが発見されたのです。
 プリオンはウイルスよりもずっと小さなたんぱくです。これには正常なプリオンと異常なプリオンがあり、異常プリオンを含む脳、脊髄、神経を食べたり、角膜を移植したり、異常プリオンを含む脳の硬膜を手術で使うと2~4年で発病します。体外の異常プリオンから感染するほかに、異常なプリオンをつくる遺伝子を遺伝しても発病します。遺伝性のプリオン病には、たとえばゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病や致死性家族性不眠症などが知られています。異常プリオンは100度の熱湯で数時間消毒しても死なないため、BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy)=牛海綿状脳症(狂牛病)にかかった牛のテールスープ(脊髄や神経が含まれる)は危険です。
 クロイツフェルト・ヤコブ病は50~70歳に発病することが多く、発病するとまず記憶力の障害があらわれます。徐々にろれつが回らなくなり、歩行もふらつくようになり、やがて歩行できなくなります。後頭葉の異常から、物がおかしなかたちに見え、手足に異常な不随意運動がはじまります。これをミオクローヌスといい、非常にすばやく、不規則な動きです。
 脳波の特徴的な波形や遺伝子解析から診断されます。発症して数カ月のうちに寝たきりとなります。やがてことばも発しなくなり、植物状態となり、さらに1~2年で肺炎などで死亡します。治療法はありません。
 BSEで発病したプリオン病は、通常のクロイツフェルト・ヤコブ病の患者よりも年が若いのが特徴です(変異型クロイツフェルト・ヤコブ病)。亡くなった患者の脳下垂体から抽出した成長ホルモンを、小児期に注射されて感染したクロイツフェルト・ヤコブ病の例にも20代のケースがあります。
 このため生前認知症のあった患者から臓器移植をおこなうことはできません。ただし、尿、便などから感染することはありません。
 スクレイピーを材料にして餌をつくり、牛に与えてもけっしてBSEにはなりません。クールーの脳からは実験的にBSEが発症しています。BSEで死んだ人の脳とクールーの脳はきわめて類似しています。
 プリオン病は国が指定する難病医療費助成制度の対象疾病(指定難病)になっています。