もやもや病〔もやもやびょう〕

　脳には、くびの前のほうから入ってくる内頸（けい）動脈と、うしろからくる椎骨（ついこつ）動脈があり、脳の下のところでつながって、ウィリス動脈輪をつくっています。このウィリス動脈輪周囲の血管が徐々につまっていく病気です。

[原因]
　家族性に出ることもあり、関連する遺伝子がわかっています。日本人に多くみられます。血液の流れがわるくなり、代わりに、細い血管があちこちにつくられ、脳の血液の流れを保とうとしますが、細くてもろい血管なので、閉塞したり、出血したりして脳障害を起こします。

[症状]
　過呼吸のあと血管が狭くなり、一過性の脳虚血症状として、手足のまひ、意識障害やけいれんを起こします。程度が強い場合や発作をくり返す場合、脳梗塞や脳内出血を起こし永続的なまひになります。

[治療]
　対症療法として、アスピリン製剤などの血の流れを良くする薬が用いられますが、外科治療を検討する必要があります。
　小児慢性特定疾患および難病医療費助成制度対象疾病（指定難病）に指定されています。

（執筆・監修：地方独立行政法人栃木県立リハビリテーションセンター医療局長／自治医科大学客員教授〔小児科〕山形崇倫）

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