呼吸器の病気

　超重症呼吸不全（人工呼吸器を用いても十分な酸素を取り込めない）に対する治療の「最後の切り札」「生命維持の最終手段」とされるのが体外式膜型人工肺『エクモ』（Extracorporeal Membrane Oxygenation:ECMO）です。からだの太い血管に管（カニューレ）を挿入し、血液をからだの外に取り出し、その取り出した血液に、特殊な装置を用いて酸素を含ませて二酸化炭素を取り除き、再度からだに戻す治療です。つまり、本来であれば口から酸素を取り入れ、二酸化炭素を吐き出す『呼吸』を、ダメージを負った肺を用いずに血液でおこなう『人工肺』ともいえます。

　新型コロナウイルス感染症の重症例ではECMOを装着し治療をすることがあります。日本では、ECMOを装着し治療を終えた患者の約70%が回復するという、よろこばしい成績も報告されています。いっぽうで、固まりやすい血液をからだの外に取り出して、処置をして、またからだに戻すという人工的な操作では、さまざまな合併症を生じるリスクも高く、永遠に実施することは不可能で、一時的（数週間）な処置です。ECMOを装着している間に、ダメージを受けた肺が回復を果たすことが生命維持のためには必要です。また、ECMOを使用するにはかなりの専門知識、多くの医療者のチーム（１人の患者さんに10人以上の医療スタッフ）が必要となるため、実施できる施設は限られています。

　肺移植は、重い肺の病気をもつ患者さんにおこなわれる治療で、自分の肺を取り出し、提供者（ドナー）の方から提供された新しい肺を移植します。①重い肺の病気で、現在の医療では肺移植以外に有効な治療法がない、②生命の危険が迫っている、③移植をすれば元気になることが予想される、④精神的・社会的に安定していて家族の協力体制がある、の４つが満たされる方が対象となります。脳死肺移植（脳死の方がドナー）、生体肺移植（健康な家族がドナー）の２種類があり、国内では、現在（2023年９月）、11施設の脳死肺移植認定施設があります。脳死肺移植では適応審査を受ける時点の年齢が、両肺移植を必要とする場合は55歳未満、片肺移植を必要とする場合は60歳未満でなくてはなりません。肺移植後は、ドナー肺を拒絶反応から守るため免疫抑制薬、感染症から身を守るために抗菌薬など、最低でも５～６種類の薬を生涯にわたって内服する必要があり、また、食事や日常生活でも気配りしなくてはならない点があります。肺移植手術は保険診療の対象であり、難病などの公費負担対象疾患や身体障害者に認定されている場合はそれらの制度を利用できます。
　わが国における肺移植に関する詳細でわかりやすい冊子、「肺移植のためのガイドブック」が「日本肺および心肺移植研究会」のホームページからダウンロードできますので、ご参照ください。

　2014年（平成26年）５月23日に「難病の患者に対する医療等に関する法律」（難病法）が成立し、2015年（平成27年）１月１日に施行されました。難病は、①発病の機構があきらかでなく、②治療方法が確立していない、③希少な疾患であって、④長期の療養を必要とするもの、という４つの条件を必要としていますが、医療費助成の対象となる指定難病にはさらに、⑤患者数が本邦において一定の人数（人口の約0.1％程度）に達しないこと、⑥客観的な診断基準（またはそれに準ずるもの）が成立していること、という２条件が加わっています。呼吸器の病気では14疾患が指定難病となっていて、サルコイドーシス、特発性間質性肺炎、肺動脈性肺高血圧症、肺静脈閉塞症／肺毛細血管腫症、慢性血栓塞栓性肺高血圧症、リンパ脈管筋腫症、閉塞性細気管支炎、肺胞蛋白症（自己免疫性又は先天性）、肺胞低換気症候群、α₁-アンチトリプシン欠乏症、リンパ管腫症／ゴーハム病、巨大リンパ管奇形（頚部顔面病変）、先天性横隔膜ヘルニア、先天性気管狭窄症／先天性声門下狭窄症、となります。
　難病申請する際には、患者さんはまず難病指定医を受診し診断書（臨床調査個人票）を作成してもらい、他の必要書類をそろえて都道府県・指定都市に申請します。認定されると医療受給者証が発行され、所得等に応じて医療費の助成額（患者さんの自己負担上限額）が決定されます。支給認定の有効期間は原則１年以内で、毎年更新申請が必要です。詳細は、難病情報センターをご参照ください。