肺動脈性肺高血圧症〔はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう〕
[原因]
なんらかの要因で肺動脈の血圧が高くなる病気で、比較的若年の女性に多い病気です。国が指定する難病医療費助成制度対象疾病（指定難病）に含まれており、2021年の国内の助成対象者数は約4300人でした。原因不明の場合は特発性となりますが、遺伝性や薬物によって発症する例も知られています。一部の膠原病（こうげんびょう）に多く合併することも報告されています。
[症状]
労作時の呼吸困難、失神、動悸（どうき）、胸痛、易疲労感（疲れやすい）などがみられます。しかし、いずれも肺高血圧症に特別にみられる症状ではないため、原因を特定することができずに診断確定までに長時間を要する場合があります。
[検査]
多くの場合、胸部X線検査や心電図で肺高血圧症に特徴的な変化を認めます。心臓超音波（エコー）検査は簡便で患者の負担も少なく診断に有用です。最終的な診断確定には、心臓カテーテル検査が必要となります。
[治療]
通常は内服の血管拡張薬で治療を開始します。必要に応じて、作用のしかたが異なる血管拡張薬を併用します。内服薬の効果が不十分な場合には、血管拡張薬の持続的な血管内投与が必要となります。内服および点滴治療の効果が十分でないときには、肺移植が必要となる場合もあります。
なんらかの要因で肺動脈の血圧が高くなる病気で、比較的若年の女性に多い病気です。国が指定する難病医療費助成制度対象疾病（指定難病）に含まれており、2021年の国内の助成対象者数は約4300人でした。原因不明の場合は特発性となりますが、遺伝性や薬物によって発症する例も知られています。一部の膠原病（こうげんびょう）に多く合併することも報告されています。
[症状]
労作時の呼吸困難、失神、動悸（どうき）、胸痛、易疲労感（疲れやすい）などがみられます。しかし、いずれも肺高血圧症に特別にみられる症状ではないため、原因を特定することができずに診断確定までに長時間を要する場合があります。
[検査]
多くの場合、胸部X線検査や心電図で肺高血圧症に特徴的な変化を認めます。心臓超音波（エコー）検査は簡便で患者の負担も少なく診断に有用です。最終的な診断確定には、心臓カテーテル検査が必要となります。
[治療]
通常は内服の血管拡張薬で治療を開始します。必要に応じて、作用のしかたが異なる血管拡張薬を併用します。内服薬の効果が不十分な場合には、血管拡張薬の持続的な血管内投与が必要となります。内服および点滴治療の効果が十分でないときには、肺移植が必要となる場合もあります。
（執筆・監修：順天堂大学大学院医学研究科 准教授〔呼吸器内科学〕 長岡 鉄太郎）
