免疫不全症〔めんえきふぜんしょう〕

　免疫をつかさどっているものに、免疫担当細胞（リンパ球、好中球、単球など）をはじめ数多くの因子（細胞のほかには免疫グロブリンや補体成分など）があげられます。それらは、感染に対する抵抗性をはじめ免疫を介して生体防御にはたらいていますが、その免疫機能がすべてないしは一部がはたらかなくなった状態を免疫不全といいます。そして、これによってさまざまな症状や病態がみられる場合に免疫不全症といいます。
　免疫不全症には、先天性の場合（子どもが多い）と後天性の場合（後天性免疫不全症候群〈エイズ〉が有名）があります。
　先天性（または原発性）免疫不全症にみられる症状は、感染症（特にウイルスや日和見〈ひよりみ〉感染）、自己免疫疾患、悪性腫瘍などを発症しやすいことがあげられます。治療は、感染症に対する対策が中心となりますが、遺伝子治療が可能な病型もあります。
　後天性（または続発性）免疫不全症にみられる症状の特徴も感染症を起こしやすいことですが、さらにその原因によってさまざまな症状を呈します。その原因にはエイズなどの感染によるもの、悪性腫瘍によるもの、自己免疫疾患によるもの、免疫因子の喪失によるもの、栄養障害によるもの、免疫抑制薬や放射線治療などの医療によるもの、そのほか加齢など、多くの原因があげられます。
　したがって、治療もその原因疾患によって異なりますが、多くは日和見感染やウイルス感染を含む感染症の治療が重要となります。
　エイズはHIVというレトロウイルス感染によって起こる後天性免疫不全症ですが、これはHIVウイルスがCD4というリンパ球を選択的に傷害するためにニューモシスチス肺炎をはじめとする日和見感染症やカポジ肉腫、中枢神経障害などをきたす予後不良の病気です。しかし、最近では、よい抗ウイルス薬も開発されています。

（執筆・監修：自治医科大学内科学講座特別教授〔アレルギー膠原病学〕岡崎仁昭）

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