全身性エリテマトーデス〔ぜんしんせいえりてまとーです〕

 全身性エリテマトーデス(SLE〈systemic lupus erythematosus〉ともいう)は、自己免疫異常を基盤として発症し、よい状態と悪化をくり返す慢性の炎症性疾患です。原因は不明ですが、かかりやすい体質・素因と紫外線やウイルス感染、薬剤などの誘因が重なり発病するとされています。20~30代の女性(男女比1対9)に多く、若年者、高齢者にも発病します。出産後に発症することが多いのも特徴です。

[症状]
 全身倦怠(けんたい)感や疲労感などとともに発熱、関節痛、紅斑(こうはん)、レイノー現象(寒冷や刺激、精神的ストレスなどによって手指などの皮膚が白色となり、紫紅色、赤色の3段階の変化でもとへ戻る現象)などで発症します。
 紅斑は顔面にみられる蝶形紅斑が特徴的ですが、同じような紅斑は前胸部、手指、手のひらなどにもみられ、日光過敏症の人に多くみられます。紅斑は、急性の紅斑のみならず亜急性紅斑、円板状紅斑のこともあります。脱毛や皮膚潰瘍や口腔(こうくう)内潰瘍もみられます。関節痛、筋肉痛もよくみられますが、関節破壊はまれです。
 心臓、肺の症状では、胸膜炎と心外膜炎がしばしばみとめられ、まれに肺出血、肺梗塞、肺高血圧症などがみられます。腎臓はもっともよくおかされる内臓器です。尿や腎機能の検査、時に腎生検の検査が必要となります。ネフローゼ症候群の状態では浮腫がみられます。
 精神・神経症状は、てんかん様のけいれん、意識消失発作、うつ状態、興奮状態、不眠、神経症、情緒不安定など多彩です。また、まひや髄膜炎、視力障害、偏頭痛などをみることがあります。その他、リンパ節腫大、月経異常、ループス膀胱(ぼうこう)炎(自己免疫の問題によって起こる間質性膀胱炎)になどもみられます。


[検査所見]
 赤沈亢進(こうしん)、貧血、白血球減少、リンパ球減少、血小板減少がよくみられ、自己免疫性溶血性貧血や自己免疫性血小板減少症の病態もみられます。また、抗核抗体をはじめとする自己抗体が数多く出現します。抗核抗体のなかでは抗DNA抗体や抗Sm抗体が特異的です。
 そのほか、梅毒反応偽陽性、抗リン脂質抗体(ループス抗凝固因子、抗カルジオリピン抗体など)、クームス抗体、リウマトイド因子などの自己抗体がみとめられます。血清低補体価も特徴的で、抗DNA抗体高値とともに病気の活動性を示唆します。尿の検査では尿たんぱくや細胞の成分が検出されます。

[診断]
 臨床症状と検査所見により診断します。診断には次の基準(アメリカリウマチ学会、1997年)が用いられます。
 1.顔面、頬(きょう)部に紅斑がみられる。
 2.慢性の円板状皮疹(ひしん)がみられる。
 3.日光に対する過敏症がある。
 4.口の中に潰瘍が出やすい。
 5.関節の痛みやはれがみられる。
 6.胸や心臓に水がたまる(胸膜炎、心膜炎)。
 7.尿の検査で尿たんぱくや細胞円柱などの異常がみられる。
 8.けいれんが起こったり、精神症状がみられる。
 9.血球の検査で、溶血による貧血や白血球減少、リンパ球減少、血小板減少がみられる。
 10.血液検査で2本鎖のDNA抗体やSm抗体、抗リン脂質抗体(カルジオリピン抗体、ループス抗凝固因子、ワッセルマン反応偽陽性)がみられる。
 11.抗核抗体が陽性に出る。
 これら11項目のうち4項目以上みとめられると、全身性エリテマトーデスと診断されます。

[亜型]
 薬剤誘発性ループスでは、ある種の薬剤の使用により全身性エリテマトーデスに類似した症状をみます。使用している薬剤を中止すると症状も消失します。自己免疫性肝炎の一つであるルポイド肝炎は肝臓がおもに障害されますが、同時に全身性エリテマトーデスにみられる症状や検査所見をみます。
 新生児ループスエリテマトーデスでは、新生児にエリテマトーデスにみられる発疹(ほっしん)や血小板減少、溶血性貧血、先天性に脈がみだれる病気(先天性心ブロック)がみられます。これは母親がもっている抗核抗体のなかの抗SS-A抗体や抗SS-B抗体などが胎盤を通過して,胎児および新生児に障害をあたえる自己免疫症候群です。
 抗リン脂質抗体症候群では、ループス抗凝固因子、βグリコプロテイン抗体やカルジオリピン抗体などの抗リン脂質抗体をもっている例では血栓症や習慣流産、血小板減少などの症状をみます。

[治療]
 抗炎症療法と免疫抑制療法により、できるだけ早くよい状態(寛解〈病気による症状がおさまっている〉状態)にし、その状態を長く続け社会復帰できることを目標に治療します。治療法には、非ステロイド抗炎症薬、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、アフェレーシス療法などがありますが、病気の状態によって治療が異なります。
 非ステロイド抗炎症薬は、解熱、鎮痛の目的で経口薬(のみ薬)あるいは坐薬(ざやく)で用いられます。抗リン脂質抗体症候群など血栓症を起こしやすい状態の場合にアスピリンが少量用いられることがあります。
 ステロイドは、広範囲にある皮膚症状、腎障害、精神・神経症状、間質性肺炎胸膜炎、心外膜炎、溶血性貧血、血小板減少性紫斑(しはん)病、急性腹症(突然の激しい腹痛)などに対して経口薬で中等量から多量用いられます。時に、ステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン500~1000mg/回、静脈注射、3日間連日投与)がおこなわれます。また、重症型の腎炎などにはシクロホスファミドの大量間欠静注療法もおこなわれます。しかし、最近は不妊などの副作用のないミコフェノレートモフェチルによる治療も推奨されています。
 皮膚症状に対しては、クリームや軟膏(なんこう)などの外用薬が局所的に使用されることもあります。最近認可された内服薬のヒドロキシクロロキンはこの皮膚型のループに対し有効とされています。
 病気の状態がよくなると、ステロイドはゆっくりと減量します。ステロイドには種々の副作用がみられますので、治療中は定期的にチェックをし、注意します。ステロイドを使用しても十分な効果がみられなかったり、ステロイドの減量がスムーズにいかなかったり、ステロイドによる大きな副作用がみられたりする場合には、免疫抑制薬(アザチオプリン、シクロホスファミド、ミゾリビン、タクロリムスなど)や血漿(けっしょう)交換療法が用いられます。そのほか、レイノー現象や末梢循環障害に対しては末梢血管拡張薬や抗血小板薬などが用いられます。腎不全に対して血液透析がおこなわれます。

[経過]
 寛解状態(よい状態)ができるだけ長く続くよう治療します。悪化させるような原因(紫外線照射など)となるものについては日常生活においても注意します。経過中は、感染症やステロイドによる副作用(消化管潰瘍、糖尿病骨粗鬆症(こつそしょうしょう)、副腎機能不全など)、免疫抑制薬による造血器障害、シクロホスファミドによる出血性膀胱(ぼうこう)炎、長期経過に伴う動脈硬化症高血圧、悪性腫瘍や大腿(だいたい)骨頭に多くみられる無菌性骨壊死(えし)などの合併症に注意します。
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