気管支拡張症〔きかんしかくちょうしょう〕

 気管支拡張症は、気管支の壁が炎症で破壊されることにより、気管支が拡張したままでもとに戻らないようになった状態を指します。病変は比較的太い気管支に起こり、下葉に好発し、左肺にやや多い傾向があります。気管支の拡張性変化をもたらしたもとの病気があきらかな場合には、気管支拡張症よりももとの病名がつけられることになります。

[原因]
 気管支拡張をもたらす原因として感染症、気管支の閉塞、先天的な異常、免疫の異常などがあります。感染症は気管支拡張症の原因のなかでもっとも重要で、患者の多くはたん症状が小児期の肺炎にかかったときからみられます。
 先天的に気管支の線毛に運動障害のある原発性線毛機能不全症(immotile cilia症候群ともいいます)にみられる気管支の拡張も、感染症による気管支の拡張と同様の過程で生じると考えられています。
 気管支拡張症は、拡張気管支のかたちにより、円柱状拡張、蔦(つた)状拡張、嚢(のう)状拡張などに分類されます。また、分布により局所性気管支拡張症と肺内に広く分布するびまん性気管支拡張症に分けることができます。

[症状][診断]
 慢性のせき、膿(のう)性たんの喀出(かくしゅつ)、発熱、疲れやすさ、体重減少などがみられます。これらの症状は、拡張した気管支に感染が加わったり、付随するほかの病気によりもたらされます。感染が加わるとたんの量が増加します。呼吸困難は、気管支拡張症に伴う慢性気管支炎や肺気腫により生じます。
 血たんは、気管支拡張症にしばしばみられる症状です。通常は、うみのようなたんにまじって血液がみられる程度ですが、気管支動脈からの出血の場合には1日250mL以上の大量喀血をみることもあります。
 気管支拡張症には慢性副鼻腔炎をはじめとして、肺炎や膿胸(のうきょう)、気胸、肺膿瘍などの肺感染症などを合併することがあり、臨床症状がこれらの合併疾患によってもたらされている場合があるので注意が必要です。
 異常に拡張した気管支病変を検出するためにX線検査がおこなわれます。胸部単純X線検査では、気管支壁の肥厚像や嚢状に拡張した気管支腔が輪状影として観察されます。胸部CT(コンピュータ断層撮影)検査は、拡張した気管支の描出も可能であり、ほかの病気との鑑別や拡張病変をもたらす原因となる病気を見いだすことができる優れた検査法です。
 CT検査では壁が肥厚した気管支が軌道状の太い線(tramline)や円形の透明な像として観察されます。円柱や紡錘状に拡張した気管支では数珠(じゅず)状にみられ、嚢状拡張ではぶどうの房状に観察されます。拡張した気管支内に貯留した液体により鏡面形成がみられることがあります。
 気管支鏡検査は、血たんや喀(かっ)血の出血源や気管支を閉塞している病変や病原体検査に供する気管支内貯留液を採取するために有効な手段です。原発性線毛機能不全症では、線毛の構造に特徴的な異常が電子顕微鏡によって観察されます。この病気では内臓逆位、副鼻腔炎や男子不妊症などを合併します。

[治療]
 感染対策として抗菌薬使用が治療の中心となります。わが国では、びまん性汎細気管支炎の治療に繁用されているエリスロマイシンをはじめとするマクロライド系抗菌薬が長期の管理治療として使用されることがあります。気管支の中に貯留した液を喀出するために、体位ドレナージや吸入療法、去たん薬の使用をおこないます。重力を利用してたんの喀出をうながす体位ドレナージ法は、この病気の気道を浄化するためには非常に有効な手段です。
 気管支拡張薬の使用により気管支閉塞の改善がみられる場合には、β2刺激薬の吸入をおこないます。高度の低酸素血症の場合には持続的酸素吸入治療が必要です。
 外科的切除治療は、病変部が局在し大量の喀血や血たんが持続する人が対象となります。気管支からの大量出血に対して、気管支鏡を用いて気管支を閉塞する方法や気管支動脈塞栓術で止血を試みる治療法もおこなわれています。
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